所有人都在怀念霍金首邦育发液，「渐冻」的过程有多痛苦？-健康话事

题图：《时间简史》
渐冻人症是什么样的？
比癌症更残忍的「渐冻人症」
相信大家都认识这个人，他就是高智商的代名词，「渐冻人」霍金。
霍金的运动神经元疾病令他失去发声能力，一直需要依靠声音系统辅助发声。他配戴的眼镜装有光学传感器，可感受到脸颊肌肉动作，并以此控制荧幕上的光标选择字词。而这些并没有阻止他成为爱因斯坦之后的又一位科学巨匠。

1997 年，「渐冻人」协会国际联盟选定在每年的 6 月 21 日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。
希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于 2000 年丹麦举行的国际病友大会上正式确定 6 月 21 日为「世界渐冻人日」。

「渐冻人症」是一种少见病，「渐冻人」对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，王翊丹然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一刘君林，与癌症和艾滋病齐名。
由于缺乏认识，很多「渐冻人」处于「孤军奋战」的位置，得不到及时的、正确的诊治。
那么到底什么是「渐冻人症」王惠心？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？
什么是「渐冻人症」？
「渐冻人症」的学术名称为「肌萎缩侧索硬化症」，又简称为 A.L.S.奎媛媛。
人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。
罹患「渐冻人症」的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为「渐冻人」。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响。
也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是「渐冻人症」最残酷的地方。
被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位「渐冻人」。
「渐冻人」的渐冻过程：
症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始全系大宗师，无其他明显症状。
工作困难期：已明显肢体无力dhc黄金霜，甚至萎缩，生活虽尚能自理，实达bp690k驱动但在工作职场中则已出现障碍。
日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。
吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。
呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。
「渐冻人」的数量及其发生率
「渐冻人」有家族性和散发性两种类型。
散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为 1.5：1～2:1，多数患者为 50-70 岁，平均发病年龄为 55 岁。
家族性占 5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为 1:1，发病年龄较早，平均为 49 岁。
「渐冻人症」全球的发病率约为 5/10 万 -6/10 万。
据统计，到 2010 年底，我国约有 20 万渐冻人患者，实际上可能更多。各大医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。
「渐冻人」的治疗
「渐冻人症」病程进展迅速，患者三年死亡率约 50%，五年死亡率约 90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
尽管目前「渐冻人症」尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。
因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，应及时到医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。
霍金被禁锢在轮椅上长达 40 年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。
他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。
「渐冻人症」的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解「渐冻人症」病情进展的唯一有效手段。
除此之外，给予「渐冻人」更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。
早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前“渐冻人症”治疗的五大关键。
顽强的渐冻人

渐冻人症已夺走王甲这位 27 岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指。
而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品伊志强。他这样写下：「我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁」。
希望大家能多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的关注和爱护。
他们面对病症，以独特的方式艰难地生存着。
在我们享受生活和行动自由的同时妙手生春，别忘了还有这样一群人在默默地承受病痛的折磨，由于行动不便和世俗奇怪眼光，他们几乎消失在公众的视野。
还要奉劝那些轻易放弃生命的人，全世界不是只有你一个人遭受着痛苦，承担着不幸凡欲成仙，比起渐冻人，难道还不应该鼓起勇气满怀希望地活下去吗？
霍金的去世刘铜锣，再次把「渐冻症」推到了聚光灯下，上次还是 14 年全世界范围内冰桶挑战赛的时候。
因为当年的冰桶挑战赛，让很多人知道了「渐冻症」这个名词的存在。
然而，哪怕是见过再多生离死别的医生群体，可能也无法去形容于小彤女朋友，这个疾病的可怕。
所谓「渐冻症」其实是「肌萎缩侧索硬化（ALS）」的俗称，这是一种神经系统疾病。
患者因为运动神经元的损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳、说话不清等症状后藤寿庵。
ALS 是一种罕见夏春亭病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病。
而到现在为止，ALS 的病因还是不明确的。
我们知道的只是，支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失血溅姐妹花，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点的萎缩，直到死亡。
更可怕的是，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病，因为这是一种获得性疾病。
那就意味着，患者在感受到作为一个健康人的一切运动生活以后，在慢慢失去运动能力和生活自理能力。
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活；
然后，发现自己没有办法单手拿茶杯；
再然后，就会出现没有办法梳头的情况；
再后来不侍寝砍了，那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远，再也不能完成……
而当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免的被波及。
从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难，对于一个 ALS 患者来说，或许只是十几个月的距离。
而当肌肉的萎缩涉及到负责说话的肌肉以后，ALS 患者就会慢慢失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达。
而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。
在这段时间内，因为呼吸肌肉的萎缩，患者总会伴随一种无法吸足一口氧气的感觉时刻。
那种感觉就像时时刻刻被施以窒息的水刑一样。
而对于 ALS 患者，最最痛苦的不是不能运动和最终的死亡。
而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；
你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情；
他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
每一刻，都能感觉到自己的身体被抽离，被剥夺，被割去，
眼睁睁看着自己熟悉的身体和熟悉的感觉，如同肉眼可见的枯萎花朵一样，一秒秒离自己远去。
曾经有中国的 ALS 患者，对着他的主治医师艰难地说着他们人生最后的愿望：
我想早点死，你能帮我一把吗？
因为，在 ALS 的晚期，绝望透顶的患者连自杀都不可能完成冯止水。
当你看到他们的痛苦，即便是目击了无数死亡的专业医生，也很难平静。
尤其是当你曾经体会过作为一个健康人的一切欢乐；
可跑可挑，可接吻可拥抱；
可以享受生活，可以享受性爱；
可以在山顶对着整个世界大口呼吸和喊叫于晴作品集。
而短短几年之后，这一切都成为脑中仅存的记忆豆柴小犬。
你能够清晰的回忆起曾经的自己，然后看到当下已然死去，连自己都会厌恶的肉体。
14 年夏天的那场冰桶挑战，还有伟大的霍金，让更多的人关注到了 ALS 这个疾病，和被这个疾病折磨的群体。
但这其实并不够，我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题。
它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防李成环，也还无法治愈的疾病。
ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
当你想起 ALS 这个疾病的时候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望让更多人愿意去了解以及帮助更多人了解 ALS 这个疾病的沉重。
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小琪
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